La sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser o MRKH è un disturbo che si verifica nel sistema riproduttivo femminile. Questa condizione provoca la vagina e l'utero non in via di sviluppo o addirittura inesistenti. Tuttavia, i suoi genitali esterni erano in condizioni normali. Le donne che sperimentano questo spesso non hanno le mestruazioni a causa dell'assenza di un utero. Questa condizione può essere rilevata quando una ragazza adolescente non ottiene il ciclo mestruale fino all'età di circa 16 anni.
Riconoscere la sindrome del sindromo MRKH
La sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser si verifica in almeno 1 bambina su 4.500 nata. Durante la fase della pubertà, la crescita di uova, seno e peli pubici rimane normale. Tuttavia, l'utero non è completamente sviluppato. Se sono interessati solo gli organi riproduttivi, questa è classificata come sindrome MRKH di tipo 1. Nel frattempo, se ci sono condizioni anormali in altri organi come i reni e la colonna vertebrale, si parla di sindrome MRKH di tipo 2. I pazienti con questa condizione possono anche sperimentare il cuore difetti e perdita dell'udito.
Cause della sindrome MRKH
Non è chiaro cosa causi la sindrome MRKH. Le donne con questa sindrome possono sperimentare cambiamenti genetici mentre sono nel feto. Tuttavia, questo accade solo in alcuni casi. Cioè, non è noto con certezza se i cambiamenti genetici possano causare la sindrome MRKH. I ricercatori continuano a cercare una correlazione tra i due. Ma ciò che è certo, le condizioni anormali nel sistema riproduttivo dei pazienti con sindrome MRKH si verificano perché il tratto mulleriano non è completamente sviluppato. Queste sono le strutture che compongono l'utero, la cervice, la parte superiore della vagina e le tube di Falloppio. In precedenza, si pensava che la sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser fosse innescata da fattori ambientali durante la gravidanza, come il consumo di droghe o le malattie. Tuttavia, a un esame più approfondito, non vi era alcuna associazione tra malattia e farmaci durante la gravidanza e l'insorgenza di questa sindrome. Inoltre, non è chiaro perché condizioni anormali possano verificarsi anche in altri organi, come accade nei pazienti con sindrome MRKH di tipo 2. È possibile che ci siano tessuti e organi che si sviluppano anche dallo stesso tessuto del tratto Mülleriano. Un esempio è il rene. Per quanto riguarda l'ereditarietà, la maggior parte della sindrome MRKH si verifica in donne senza una storia simile in famiglia. C'è davvero un modello ereditario, ma è casuale. Anche quando ci sono due pazienti con sindrome MRKH in un lignaggio, le condizioni possono essere molto diverse.
Sintomi
Il primo sintomo di una persona che soffre della sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser non ha le mestruazioni fino all'età di 16 anni. Tuttavia, possono comparire altri sintomi, come:
- Dolore durante il rapporto sessuale
- Difficoltà durante il rapporto sessuale
- Diminuzione della profondità e dell'area vaginale
- Incontinenza urinaria
- Difficoltà a ottenere la prole
I tre sintomi di cui sopra sono segni dell'insorgenza della sindrome MRKH di tipo 1. Per il tipo 2 in media sono simili, ma possono anche essere accompagnati dalle seguenti condizioni:
- Complicazioni o insufficienza renale a causa di posizione anormale
- Non ho i reni
- Condizioni anormali delle ossa, in particolare della colonna vertebrale
- Disturbi dell'udito
- Difetti cardiaci
- Altre complicazioni d'organo
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Diagnosi e trattamento di MRKH
La diagnosi per la sindrome MRKH di tipo 1 si verifica generalmente durante la prima fase adulta, quando le donne non hanno il ciclo. Mentre per il tipo 2, può essere rilevato anche quando sono presenti sintomi di disturbi d'organo. Questo può accadere in una fase precedente, come prima dell'adolescenza. Per diagnosticare questa sindrome, il medico utilizzerà uno strumento o una mano per misurare la profondità della vagina. Questo è stato fatto perché la profondità vaginale poco profonda era molto probabilmente associata a MRKH. Successivamente, il medico chiederà un'ecografia o una risonanza magnetica per vedere la presenza dell'utero. Inoltre, può anche vedere la presenza o l'assenza delle tube di Falloppio e dei reni. Alcuni passaggi per il trattamento della sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser sono:
1. Trapianto di utero
Sebbene non sia comune e non possa essere eseguito da tutti, ci sono opzioni per un trapianto di utero. Nel novembre 2019, una donna ha dato alla luce con successo il suo secondo figlio dopo aver ottenuto un donatore per un trapianto di utero. A livello globale, ci sono stati almeno circa 70 trapianti uterini.
2. Autodilatazione
Questo è un metodo per allargare la vagina senza una procedura chirurgica. Il trucco sta nell'usare un piccolo gambo per far ingrandire di tanto in tanto le dimensioni della vagina. Questo metodo viene eseguito per 30 minuti a 2 ore ogni giorno dopo il bagno.
3. Vaginoplastica
Se
autodilatazione Se non funziona, c'è la possibilità di fare una vaginoplastica. In questa procedura, il medico creerà una vagina funzionale fatta di innesti cutanei dai glutei o da altre parti. Dopo l'intervento chirurgico, i pazienti devono utilizzare
dilatatore e lubrificanti durante i rapporti sessuali in modo che la vagina artificiale possa funzionare. Uno dei sintomi per le persone con la sindrome di Mayer Rokitansky Kuster Hauser è la difficoltà a procreare. Tuttavia, c'è ancora la possibilità di rimanere incinta attraverso il programma di fecondazione in vitro se l'ovulo funziona normalmente. Per discutere ulteriormente sulla possibilità di altre malattie con caratteristiche di mestruazioni tardive,
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